La maladie des griffes du chat

La maladie des griffes du chat (MGC) est connue depuis longtemps puisque Robert Debré l'a décrite en 1950 sous ce nom pendant que Pierre Mollaret la décrivait simultanément sous le nom de lymphoréticulose bénigne d'inoculation (LRBI). Les anglo-saxons l'appellent "cat scratch disease" (CSD). Elle est facilement reconnue dans sa forme typique. mais depuis peu elle est tenue pour responsable de manifestations inhabituelles et surtout, après des errements qui ont duré près de cinquante ans, l'agent étiologique en cause semble aujourd'hui démasqué. Ceci permet, si besoin est, de confirmer le diagnostic clinique par des méthodes biologiques.

La forme habituelle

Au début, survient une papule indolore, non prurigineuse, qui se transforme en vésicule, se recouvre d'une croûte et guérit spontanément en une ou plusieurs semaines sans laisser de cicatrice. Pendant cette phase de régression, apparaît dans le territoire ganglionnaire correspondant une adénopathie mobile, indolore, non inflammatoire, qui régresse le plus souvent en quelques mois mais peut aussi suppurer. Parfois, une fièvre modérée, des douleurs diffuses, des céphalées et une discrète détérioration de l'état général complètent la symptomatologie.

L'aspect histologique des ganglions atteints n'est pas spécifique : les descriptions font état d'infiltrat inflammatoire, de granulomes et de microabcès stellaires.

La MGC concerne surtout les enfants (80% des malades ont moins de 18 ans) et sévit principalement pendant les six derniers mois de l'année. Elle n'est pas toujours reconnue, aussi sa fréquence est-elle difficilement appréciable. Aux États Unis, on l'estime à 6000 cas annuels ; en France, une enquête rétrospective portant sur les années 1991 à 1996 a répertorié 88 cas. 

Les aspects atypiques

Parfois déroutants, ils peuvent être authentifiés grâce aux possibilités diagnostiques nouvelles.

Le syndrome oculo-ganglionnaire de Parinaud qui associe une conjonctivite et une adénopathie prétragienne est le plus anciennement connu.

Des atteintes neurologiques (encéphalite, méningite, syndrome pyramidal, hémiplégie ou aphasie) ont été rapportées comme relevant de la MGC.

Les autres atteintes, hépato-spléniques, osseuses, hématologiques, les formes pseudo-tumorales, abdominales ou mésentériques, un érythème noueux ou simplement une fièvre au long cours donnent lieu à des hésitations diagnostiques et méritent d'être reconnues comme MGC, de bon pronostic. C'est dans ces cas que la preuve biologique est la plus utile.

Le test cutané

Un antigène préparé à partir du pus d'un ganglion infecté d'origine humaine est utilisé pour révéler un état d'hypersensibilité retardée en pratiquant une intradermoréaction (de Hanger et Rose pour les américains ou de Reilly pour les français). La réaction est très spécifique et, jusqu'à ces dernières années, a été la seule méthode diagnostic paraclinique utilisable.

Le chat

Le rôle du chat en tant que réservoir de virus n'a jamais été contesté. Toutes les études épidémiologiques font état, dans 90% des cas observés, d'un contact avec un chat. C'est suite à une griffure, léchage d'une plaie, voire morsure, que les malades sont contaminés. La recherche d'un site d'inoculation est essentielle mais pas toujours aisée. D'autres vecteurs sont décrits comme possibles : chiens, singes, écureuils et même des objets inertes comme épines, échardes, arêtes de poisson, piquants de hérisson… Cependant n'a été sérieusement démontré que le rôle du chat, et du jeune chat en particulier, qui est porteur sain et ne serait contaminant que durant une très courte période.

Comment le chat se contamine-t-il ? Par la terre ? Par les puces chez qui on a pu isoler l'agent infectieux ? La question n'a pas reçu de réponse péremptoire.

Les critères diagnostiques

Historiquement cinq critères permettaient selon Carithers de poser le diagnostic mais on se contente en fait souvent des quatre premiers :

L'agent étiologique

Il a très tôt admis qu'un agent infectieux était la cause de la maladie. Des tentatives de transmission à divers animaux (souris, rats, cobayes, lapins, furets, chiens et même chats) se sont soldées par des échecs. Les premiers succès furent obtenus chez les singes cercopithèques. On a même tenté et réussi des inoculations expérimentales chez l'homme (des techniciens de laboratoire en l'occurrence). Preuve était donc faite que la maladie était due à un agent infectieux. Restait à l'identifier.

Mollaret, en raison d'analogies avec la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas Favre), notamment dans ses aspects histopathologiques et de la positivité de la réaction de déviation du complément pratiquée avec l'antigène de groupe des miyagawella (ancienne appellation des Chlamydia), a cru pouvoir incriminer un "virus" de ce groupe. Le "virus" de la maladie de Nicolas Favre a été récusé car l'intradermoréaction de Frei était dans tous les cas négative alors que celle pratiquée avec l'antigène de Reilly était déjà reconnue très spécifique.

D'autres agents infectieux ont ensuite été successivement incriminés : Chlamydia trachomatis, bactéries pyogènes, champignons, Francisella tularensis, mycobactéries, virus hémagglutinant, virus herpétiques … mais toutes les examens microbiologiques et immunologiques correspondants se sont avérés négatifs.

L'énigme résistait jusqu'au jour où Wear et coll. en 1983, utilisant une coloration spéciale, ont observé de petits bacilles dans les coupes histologiques des ganglions. L'année suivante, Margileth a fait la même observation dans les biopsies des lésions de la porte d'entrée. En 1985, Greber et coll. ont réussi l'isolement des lésions d'une bactérie identifiée à Rothia dentocariosa, commensale de la cavité buccale, qui a été un court moment tenue pour responsable de la maladie avant qu'on ne comprenne qu'il s'agissait en fait d'un contaminant, comme Leptotrichia buccalis également évoquée par Verhoeff lorsqu'il l'a isolé de lésions conjonctivales de sujets atteints du syndrome de Parinaud. C'est enfin en 1988 que English, de l'Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), a cultivé à partir de ganglions de CSD un bacille que Brenner a identifié et proposé de nommer Afipia felis. La MGC n'était plus orpheline !

Malheureusement, aucun chat n'a été trouvé porteur de la bactérie et aucun anticorps spécifique d'Afipia felis n'a pu être mis en évidence dans le sérum des malades. Par contre, Regnery y a trouvé des anticorps dirigés contre Rochalimea henselae. La bactérie a ensuite été isolée chez les chats et le gène amplifié et séquencé dans le fameux antigène de Reilly reconnu spécifique. La cause semble donc entendue quand survient un dernier avatar : le genre Rochalimea est supprimé et les bactéries qui en font partie entrent dans le genre Bartonella : notre bacille devient alors Bartonella henselae.

Les bactéries du genre Bartonella

Ce sont de petits bacilles à Gram négatif, souvent incurvés, se développant lentement sur des milieux inertes mais riches - gélose au sang - sous atmosphère enrichie en CO2.

Onze espèces sont actuellement répertoriées dans le genre Bartonella dont quatre sont reconnues responsables d'infections chez l'homme.

B. bacilliformis est responsable de la maladie de Carrion ou fièvre d'Oroya - anémie hémolytique infectieuse, souvent mortelle - et d'une forme cutanée moins sévère, la verruga peruana. Ces affections sévissent surtout au Pérou et en Colombie. Un phlébotome est l'agent vecteur de la bactérie.

B. quintana est responsable de la fièvre des tranchées qui a gagné quelques batailles durant la première guerre mondiale.

B. elizabethae a été isolée chez un malade atteint d'endocardite.

B. henselae est la cause chez le sidéen ou l'immunodéprimé de l'angiomatose bacillaire qui donne lieu à des lésions papuleuses cutanées ou muqueuses hypertrophiques différentes des lésions du syndrome de Kaposi. La même bactérie est reconnue responsable, toujours chez les sidéens, de la péliose hépatique qui est une affection générale sévère.

Chez les sujets immunocompétents, B. henselae est l'agent actuellement reconnu de la maladie des griffes du chat.

Le diagnostic

L'infection doit être évoquée dans de nombreuses circonstances cliniques et plus encore si un contact avec un chat est reconnu.

Formes cliniques possibles de la MGC

Lymphadénopathie avec ou sans papule d'inoculation

Syndrome oculo-ganglionnaire de Parinaud

Fièvre persistante d'origine inconnue

Encéphalite ou atteintes neurologiques

Altération de l'état général avec fièvre, malaise, perte de poids, douleurs diffuses

Eruptions, érythème noueux, purpura ou microangiopathies

Adénopathie maligne redoutée

Anémie hémolytique non immune et fébrile

Atteinte hépatique de cause non déterminée

Purpura thrombopénique

Ostéomyélite

 

Dans les formes atypiques surtout, elle peut être confirmée par un sérodiagnostic spécifique qu'il est bon d'associer à un sérodiagnostic effectué avec l'antigène A. felis. Les techniques utilisables sont l'immunofluorescence indirecte et la technique ELISA.

La culture de l'agent infectieux est possible mais difficile (fastidious bacteria) et lente (15 jours) et n'est positive qu'au début de l'infection avant le stade de suppuration.

On peut également avoir recours à des techniques d'amplification génique (PCR).

Le test cutané, qui a rendu d'éminents services, doit être abandonné car il est dangereux non pas tant pour le malade que pour le médecin ; il n'est en effet guère prudent aujourd'hui d'injecter à des malades des produits d'origine humaine.

Le traitement

La MGC dans ses formes typiques guérit toute seule. La bactérie se montre in vitro bien sensible aux antibiotiques mais leur efficacité in vivo est plus décevante. Cyclines, rifampicine, aminosides, cotrimoxasole chloramphénicol, ciprofloxacine et même pénicilline sont le plus souvent recommandés.

Conclusion

Les formes atypiques et généralisées de la MGC signalées plus haut constituent peut-être un intermédiaire entre la forme typique, localisée et circonscrite, et les redoutables maladies générales frappant les immunodéprimés. Sa constante bénignité n'est pas si certaine…

On dispose maintenant d'une méthode diagnostique non invasive : le sérodiagnostic, qui doit surtout être préconisé pour reconnaître une forme atypique.

Si le sérodiagnostic est négatif, on peut recommander la biopsie-exérèse pour y rechercher Bartonelle henselae par culture ou par une technique de biologie moléculaire.

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